易激综合征是怎么回事|“三联综合征”是怎么回事

发布时间:2021-07-21   来源:写作的方法    点击:   
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在临床上偶可遇到前腹壁像揉烂了的纸一样的男婴,有松弛多皱折的腹壁和“紫红色腹部”的外观,腹部呈塌陷状,可透过菲薄的腹壁看到肠管的轮廓,很容易触到肝、脾、肾等脏器;有时能见到和触到巨大而蜷曲的香肠样输尿管,而且阴囊内都触不到睾丸,胸廓呈鸡胸样,这就是典型的先天性腹壁肌肉缺如综合征,简称“三联综合征”或“三联征”,英文缩写PBS。

PBS是一种少见的发育畸形,发生率大约为1:40000。因胚胎在6-10周时中胚层发育障碍,导致腹壁和泌尿系统的肌肉组织发育不全所致,之所以称为“三联综合征”,包括:①前腹壁肌肉全部或一部分(腹斜肌、腹横肌)缺如。腹肌呈不规则斑块状发育不良,可以肌纤维全部缺如,尤其在下腹部,有时仅为一层菲薄的、没有收缩功能的肌纤维组织,有时脐上部的腹直肌和腰方肌存在。②均为男孩,伴有隐睾,除轻症外,睾丸均位于腹膜后高位,严重地影响了日后生育功能。③尿路畸形,包括肾发育异常,巨输尿管、巨膀胱、肾积水、前列腺缺乏、巨尿道等。具体到每个病儿病情轻重有较大的差别,而且可能合并马蹄内翻足、肢体缺如、多指、肛门闭锁等。

关于治疗,医生和家长的关注点不一样。家长希望孩子的肚子能坚实一些,希望孩子能成活到生活自立,甚至有生育能力;家长这些希望医生早已顾及,但医生更注重的是孩子的肾功能和泌尿系感染程度。医生的安排是:①腹肌缺如可在成长后择期矫治不需急症手术,等待手术期可使用弹性腹带支持松弛的腹壁。②解除尿路梗阻,常做膀胱造瘘、输尿管造瘘、肾造瘘术,以利排尿通畅减少感染。如合并明显的泌尿系感染则预后不良。③有人主张在新生儿期就做腹壁成形(腹壁折叠术)、膀胱缩小及睾丸固定术。④有条件者可考虑显微外科手术,尽早将高位的睾丸移入阴囊内。

至于病儿能否成活,取决于尿路病变的程度与性质以及肾不发育的程度,肾功能差约半数病例在2年内死于肾功能衰竭,畸形轻者可维持正常生活。

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